Azərbaycanda hemofiliya xəstələrinin sayı açıqlanıb

Xəstəliyin Azərbaycandakı yayılma tezliyi Bakı, Sumqayıtda və Mərkəzi Aran regionunda nisbətən daha çoxdur.

 

 

"2005-ci ildə Dövlət Proqramı qəbul olunandan və 2006-cı ildən dərman preparatları gətiriləndən sonra bu xəstəlikdən ölüm halları minimuma enib. 2006-cı ildən qan laxtalandırıcı faktor preparatları ölkəmizə gətirilir və pasiyentlərə təmənnasız olaraq təqdim edilir. Hemofiliyalı xəstələrə lazımı dozada faktor konsentratı vurulmasına baxmayaraq, bəzən qanaxma davam edir və bu hal xəstələrin inhibitor olmasına şübhə yaradır. İnhibitorlu xəstələr müalicəyə çox çətin tabe olduğundan həmin xəstələrin müalicəsi baha başa gəlir. Ona görə də inkişaf etmiş ölkələrdə belə xəstələrdə qanaxmaların qarşısını almaq üçün yeni innovativ dərman preparatlarından (Hemlibra- Emitizumab) istifadə edilir. Bu preparatlar həftədə 1 dəfə olmaqla dəri altına sxem üzrə yeridilir. Dövlət Proqramı çərçivəsində Tədbirlər planına uyğun olaraq, Elmi-Praktiki Hemofiliya Mərkəzində cari ildə ölkəmizdə ilk dəfə hemofiliyanın inhibitor forması olan 3 ağır xəstəni müalicə etməyi planlaşdırırıq", - mütəxəssis-ekspert bildirdi.

 

Hemofiliya qanın laxtalanma xüsusiyyətinin pozulması ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlik. Xəstəlik zamanı oynaqlara, əzələlərə və daxili orqanlarda öz-özünə zədə və ya cərrahi müdaxilə nəticəsində qanaxma baş verir. Hətta xırda zədələr nəticəsində hemofiliyalı xəstələrin beyninə və ya digər həyati əhəmiyyətli orqanlarına qan axmasının ölümlə nəticələnməsi ehtimalı yüksəkdir. Beyinə qan axması halı daha çox insanlarda rast gəlinir. Hemofiliyanın ağır formasından əziyyət çəkən xəstələr oynaqlara (hemartroz) və əzələlərə (hematoma) tez-tez qan axması nəticəsində əlil halına düşürlər. Hemofiliya hemostazın plazma həlqəsinin pozulmasından irəli gələn hemorraqik diatezlərə (koaqulopatiya) aid edilir.

Hemofiliya X xromosomunda bir genin dəyişilməsi nəticəsində yaranır. Xəstəliyin üç tipi fərqləndirilir (A, B, C).

Adətən xəstəlikdən kişilər əziyyət çəkirlər, qadınlar isə hemofiliyanın daşıyıcısı kimi çıxış edirlər və xəstəliyə tutulsalar belə, çox yaşamırlar. Hemofiliya xəstəliyi ilə doğulan qız uşağı əksər hallarda ölü doğulur, yaşasa da bu sadəcə cinsi yetişkənlik dövrünə qədər mümkün olur.